Definice – indolentní B lymfoproliferace charakteristická přítomností tricholeukocytů (hairy cells), abnormálních mononukleárních buněk podobných lymfocytům, které mají vláskovité výběžky cytoplasmy (dobře patrné ve fázovém kontrastu nebo elektronovém mikroskopu). Jsou považovány za atypické B-lymfocyty (CD22+).
Epidemiologie – roční incidence muži 1:300 tisíc / ženy 1: 1,4 milionu.
Etiopatogeneze – příčina neznámá, pravděpodobně následkem genetické abnormality postihující hematopoetickou kmenovou buňku.
Klinický obraz – pacient je většinou došetřován pro únavu (anémie), krvácivé projevy (trombocytopenie), opakované infekce (leukocytopenie) a tlak v levém podžebří (splenomegalie), u části případů mírná hepatomegalie, v pokročilém stavu může být přítomna intraabdominální a mediastinální lymfadenopatie. Nádorové buňky charakteristicky infiltrují kostní dřeň, játra a slezinu.
Diagnostika – v krvi a kostní dřeni jsou leukemické buňky, které mají nesegmentované oválné jádro s jemným chromatinem a světle modrou cytoplasmu. Buněčný okraj je po celém obvodu buňky neostrý a místy vybíhá v jemné výběžky. Imunologický profil HCL je CD5-, CD10-, CD11c+, CD20+ (silná exprese), CD22+, CD25+, CD103+, CD123+, cyc- lin D1+, annexin A1+, CD 200+ (silná exprese). U vHCL CD25-, CD123-, annexin A1-. Sternální punkce bývá často suchá.
Terapie – indikována při významnější anémii, trombocytopenii nebo leukocytopenii, dále při B příznacích, příznacích autoimunity nebo dyskomfortu ze splenomegalie.
Standardní léčba je založena na chemoterapii (purinová analoga – pentostatin a cladribin) spojené event s rituximabem – “PCR”
Průběh a prognóza – většinou dobrá, u 75 % je dosaženo kompletní remise.