Historie – v Evropě se syfilis vyskytuje od velké epidemie mezi lety 1494 – 1495 (teorie, že byl zavlečen z Ameriky Kolumbovou výpravou).

Etiologie – onemocnění vyvolává G- pohyblivá spirocheta Treponema pallidum.

alternativní popis obrázku chybí
Treponema pallidum.

Epidemiologie – syfilis je celosvětové onemocnění, v USA se nyní zvyšuje incidence mezi homosexuálními muži. K přenosu choroby dochází zejména sexuálním stykem, ale i vertikálně, vzácně kontaminovanou jehlou (k infekci stačí 56 spirochet, přičemž inokulované množství je nepřímo úměrné délce inkubační doby – průměrně 21 dnů). Infikovaní jedinci jsou nejvíce infekční v počátcích choroby (primární a sekundární stádium).

Patofyziologie – branou vstupu je kůže nebo sliznice, nejčastěji v oblasti genitálu a dutiny ústní. Po průniku do organismu jsou treponemy lymfogenně a hematogenně roznášeny po celém těle. mají některé výhody (jsou aktivně pohyblivé a jejich povrch je mimořádně chudý na antigeny, proto jsou pro organismus téměř neviditelné, kdy tvorba eliminačních protilátek nastává až po několika týdnech a tato doba se překrývá s II. stádiem choroby).

Klinický obraz – lze rozeznat získanou a vrozenou formu a dále se syfilis dělí na několik stádiií:

Získaná forma

I. stádium – po inkubační době vzniká v místě inokulace nebolestivá papula, která velice rychle eroduje se vznikem tvrdého (ulcus durum), nebolestivého vředu (nejčastěji na genitálu, ale i v pochvě, ústech, anu apod.) a nebolestivé regionální lymfadenitidy.

Ulcus durum | Syfilis (klinický obraz). 2020-02-28
Ulcus durum.

II. stádium – vznká po 2 – 8 týdnech od vzniku tvrdého vředu. Projevuje se generalizovaným makulózním exantémem s maximem na trupu s postupným přechodem do papul podobně může být exantém na dlaních a ploskách, v ústech vznikají z papul plaky. V místech intertriga nebo tlaku vznikají splývající eroze s tendencí k proliferaci (condylomata acuminata, resp. corona veneris v místě otlaku čepice nebo klobouku).

Během tohoto stádia jsou běžné nepsecifické příznaky (teploty, únava, nechutenství, bolesti kloubů a geeralizovaná lymfadenopatie) díky počínající imunitní odpovědi. Jak tato roste, mizí klinické příznaky a začíná bezpříznakové stádium.

Papuly při sekudnární syfilidě.
derm_24840005.html
Condylomata accuminata
Cutaneous Manifestations of Syphilis | SpringerLink
Corona veneris

III. stádium – vzniká po 3 – 5 letech s aktivací buněčné imunitní reakce tuberkulinového tyou se vznikem gumat (syfilitické granulomy s nekrozami), které vznikají ve formě lividních hrbolů, které exucelrují a hojí se defekty a jizvami. Tyto projevy mohou vznikat i na sliznicích.

Exulcerované gumma.
Cabinet of Art and Medicine, Clinical Subjects, Gumma Subcutaneum
Podkožní gumma.
Soubor:Tertiary syphilis head.JPG – Wikipedie
Plastika jedince s terciální syfilidou.
Tertiary Syphilis
Exulcerovaná gumata hlavy.

Dále bývá přítomno orgánové postižení:

  • postižení vasa vasorum vede k disekci nebo aneuryzmatu ascendentní aorty
  • meningoencefalitida s postižením hlavových nervů, dále ischemické mozkobvé příhody díky endarteritidě mozkových tepen, gumata se projevují jako expanzivní proces

IV. stádium – projevuje se jako tabes dorsalis se vznikem atrofie zadních provazců míšních a progresivní paralýzou. Může vzniknout i senzitivní neuropatie s necitlivostí a paresteziemi horních a dolních končetin, ve 20 % je postižen i optický nerv.

Vrozená forma

Vzniká transpacentráním přenosem. Jelikož jsou důsledky nepoznané infekce těhotné ženy pro plod velmi závažné, je screening syfilidy součástí vyšetření těhotné ženy.

1. Časný vrozený syfilis – vzniká při již staré infekci matky nebo nákaze ve 2. polovině gravidity. Projevuje stařeckou kůží, neprospíváním, anémií, hepatosplenomegalií, krvavou rýmou, meningoencefalitidou, pneumonitidou, hepatitidou, rozpadem epifýzy kostí, Hochsingerovymi infiltráty na rtech, které jak se hojí vytváří Parrotovy rýhy (radiální jizvy kolem rtů), puchýři puchýři na ploskách a dlaních, alopecií + příznaky sekundárního syfilis dospělých. Plod se rodí většinou předčasně a většinou umírá do jednoho roku života.

Symptomatic Early Congenital Syphilis: A Common but Forgotten Disease
Dítě s časnou vrozenou formou syfilidy.

2. Pozdní vrozený syfilis – vzniká při latentní infekci matky, začíná v pěti letech, maximum změn ptobíhá v pubertě. Typický je tabes dorsalis s paralýzou a neuritidou optiku, přítomny jsou Parrotovy rýhy, caput quadratum (krychlový tvar lebky), sedlovitý nos, gotické patro, zduření sternálního konce klavikuly, šavlovité tibie. Dále Hutchinsonova trias = slepota na základě keratitidy + vestibulární hluchota + soudkovité řezáky (horní řezáky se zužují k řezací hraně, která je poloměsíčitě vykrojena).

Hutchinsonovy zuby.
Pin on School stuffs
Žena s pozdním vrozeným syfilis.
US návod pro praktické lékaře jak diagnostikovat syfilis z roku 1943.

Diagnostika – platí, že pozitivní nepřímý průkaz musí být potvrzen alespoň jednou pozitivní přímou metodou:

  • metody nepřímého průkazu – detekují protilátky proti fosfolipidům treponem. Patří sem RRR (rychlá teaginová reakce) a VDRL (Veneral disease research laboratory)
  • metody přímého průkazu – FTA-ABS (fluorescent treponemal antibody absorption), TPHA (Treponema pallidum hemagglutination), vyšetření specifických protilátek metodou ELISA)

CAVE Falešně pozitivní reakce se může objevit u řady jiných chorob (parotitida, EBV, varicella, malárie, rozsáhlý infarkt myokardu, narkomanie, těhotenství, st. p. očkování). Výsledek je nutné vždy vzít do kontextu s klinickým obrazem.

Blíže k diagnostice syfilidy zde: http://www.szu.cz/tema/prevence/syfilis-tradicni-choroba-soucasny-problem-ii

Terapie – základem terapie jsou penicilinová antibiotika, při alergii pak doxycyklin, azitromycin, u pozdějších stádií ceftriaxon.

Prevence – základem chráněný sex a zodpovědné sexuální chování.