Definice – při univentrikulárním srdci je přítomna pouze jediná funkční komora. Tato situace může vzniknout při:
- trikuspidální (méně mitrální) atrézii.
- těžké hypoplázii jedné z komor.
- dvojvtokové levé komoře.
Epidemiologie – trikuspidální atrézie představuje 0,7 % všech vrozených srdečních vad (VSV), univentrikulární srdce pak 1,3 % VSV.
Patofyziologie – krev z velkého i malého oběhu se mísí ve společné komoře, při trikuspidální atrézii je cirkulace dependentní na zkratech (cestou defektu septa síní, dále cestou defektu septa komor do hypoplastické pravé komory a do plicnice, a cestou ductus arteriosus z aorty do plicnice). Pacienti bez operace bývají těžce cyanotičtí. Existují dva odlišné stavy podle velikosti plicního průtoku:
- vtok do plicnice není omezen (není stenóza plicnice nebo její bandáž) – děti buď zemřou na srdeční selhání nebo do plicnice ústí vysokotlaká společná komora, vzniká těžká plicní hypertenze a remodelace plicního řečiště s Eisenmengerovým syndromem.
- vtok do plicnice je omezen (přítomna stenóza plicnice nebo její bandáž) – stenóza plicnice chrání plicní řečiště před vysokým tlakem ze společné komory a nevzniká plicní hypertenze. Je zde proto možný kardiochirurgický výkon (totální kavopulmonální spojení – TCPC).
Fontanovská operace – paliativní výkon, při kterém se systémové žíly napojují přímo na plicnici, kdy není možná biventrikulární cirkulace (trikuspidální nebo mitrální atrézie s hypoplastickou komorou). Síňové septum je excidováno a dochází tak ke vzniku společného síňového prostoru. Chybí zde pulzatilní tok (není pravá komora, která by tok urychlila. Proto je tok pomalý a je velice náchylný k trombóze, celkově je fontanovská cirkulace velice zranitelná a může rychle selhat, při sebemenším zvýšení plicní vaskulární rezistence (PVR) velmi rychle klesá srdeční výdej i tolerance zátěže. Kontinuální, nepulzatilní tok navíc velmi nepříznivě působí na plicní mikrocirkulaci (zvýšení hladiny endotelinu-1). Dříve se na plicnici pravá síň, ale docházelo k její významné dilataci s rizikem SVT.
- TCPC (totální kavopulmonální spojení) – nyní se tedy horní dutá žíla na plicnici napojuje přímo a dolní dutá žíla pomocí konduitu. U rizikových pacientů lze konduit fenestrovat do společného síňového prostoru, což představuje pojistku, kdy při náhlém zvýšení centrálního žilního tlaku nedojde k dalšímu zpomalení fontanovské cirkulace se vznikem trombózy, ale tato nadbytečná krev se zkratuje zprava doleva. U pacientů po fontanovské operaci je i riziko arytmií, tromboembolie, při selhání fontanovské cirkulace pak díky trvale vyššímu centrálnímu žilnímu tlaku pak protein-losing enteropatie (se ztrátou bílkovin při střevní lymfangiopatii a následnými otoky, výpotky a ascitem) a progresivní jaterní fibróza.
- Kawashimova modifikace – při syndromu heterotaxe (chybí dolní dutá žíla a je zdvojená horní dutá žíla) jsou obě horní duté žíly napojeny na obě větve plicnice. Jaterní žíly mohou být ponechány a ústit do společného síňového prostoru (tím ale vzniká pravolevý zkrat) nebo mohou být derivovány do plicnice.
- Glenova anastomóza – provádí se jako BCPA (bidirekční kavopulmonání anastomóza), kdy horní dutá žíla napojí na plicnici end-to-side jako definitivní řešení nebo se může ještě doplnit o konduit pro dolní dutou žílu a vzniká tak TCPC.
Při indikaci založení fontanovské cirkulace je nutné, aby byl střední tlak v plicnici < 15 mmHg, PVRi < 2 WU/m2, dobrá funkce společné komory i chlopní.
Při práci s pacienty je nutná podrobná znalost operačního protokolu. Při TCPC je konduit vidět v pravé síni, ale k bezpečnému vyloučení trombů v konduitu je nutné TEE (známkou dobré funkce konduitu je rychlost toku přes VCI v inspiriu > 40 cm/s.).
- 1. Při podezření na trombotizaci a plicní embolizaci je nutné provést CTAg.
- 2. Při přítomnosti trombů nebo stázou krve v konduitu, fenestrace nebo plicní embolii je indikována antikoagulační terapie.
- 3. Při podezření na selhávání fontanovské cirkulace je vhodné vyšetření albuminu v krvi a alfa1-antitrypsinu ve stolici.
- 4. Při vzniku fibrilace síní je vhodné co nejrychleji obnovit sinusový rytmus farmakologickou nebo elektrickou kardioverzí a udržet jej pomocí antiarytmik (amiodaron, sotalol) nebo RFA.
- 5. Při nutnosti trvalé kardiostimulace je jedinou možnost kardiostimulace pomocí epikardiálních elektrod (transvenózně nelze).
- 6. Při vzniku protein-loosing enteropatie je důležité:
- snížení centrálního žilního tlaku – restrikce soli, diuretika, ACE inhibitory, fenestrace konduitu.
- doplnění ztracených proteinů – vysokoproteinová dieta, substituce albuminu.
- zabránění dalšího zvýšení rezistence před fontanovskou cirkulací – antikoagulační terapie.
- 7. Při selhávání a přítomnosti atriopulmonálního spojení co nejdříve konverze na TCPC, popř. ke zvážení transplantace srdce.
Prognóza – průměrné desetileté přežití je 60 %. Vznik protein loosing enteropatie je známkou špatné prognózy (10 leté přežívání je < 20 %).
Studie TEMPO – podání bosentanu vedlo u pacientů s fontanovskou cirkulací ke zlepšení funkční tolerance zátěže.