Epidemiologie – incidence náhlé srdeční smrti (NSS) se zvyšuje s věkem. 10 – 20 % všech úmrtí je způsobena NSS (v 75 – 80 % je odpovědná ICHS).

Etiologie – jako příčina v mládí dominují primární arytmické syndromy, kardiomyopatie, myokarditida a anomální odstup koronárních tepen. Ve středním věku jsou odpovědny pak akutní koronární syndromy, ve vyšším věku převládá chronická ICHS.

Riziková stratifikace – největší význam pro rizikovou stratifikaci NSS má u ICHS ejekční frakce levé komory, často v kombinaci s třídou NYHA. Toto platí také, ale méně u DKMP. Pro ostatní srdeční onemocnění existují specifické faktory. Zvýšené riziko ke také úměrné hladině NTproBNP.

Anamnéza – je nutno pátrat po „varovných příznacích“ – absence vagových prodromů), rodinnou anamnézu náhlého úmrtí nebo srdečního selhání, dále specificky hluchotu (syndrom dlouhého QT (LQTS). Na kůži pacienta může být přítomen lupus pernio nebo erythema nodosum (sarkoidóza), angiokeratomy (Fabryho choroba), palmoplantární keratóza (arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC).

Diagnostické metody:

EKG a ambulantní EKG monitorace – ideální je získat 12svodové EKG arytmie. Délka EKG monitorace by měla odpovídat četnosti arytmií – při denním výskytu 24–48 hodinový EKG Holter, při sporadickém výskytu arytmií epizodní záznamní (loop/event recorder), v případě sporadických a potenciálně život ohrožujících arytmií implantabilní smyčkový záznamník (ILR).

Vyšetření pozdních potenciálů – signálově průměrované EKG (SAECG) lze použít k detekci nízkoamplitudových signálů v koncové části QRS komplexu (součást diagnostiky ARVC).

Zátěžové vyšetření – indikováno při adrenergně závislých arytmiích, např, zátěží indukované setrvalé monomorfní komorové tachykardie (SMKT), polymorfní komorové tachykardie (PKT) nebo
bidirekční KT u katecholaminergní polymorfní komorové tachykardie (CPVT). Prodloužení QTc ve 4. minutě restituce po zátěži svědčí pro LQTS.

Echokardiografie – metoda první volby u pacient s arytmiemi. Guidelines zdůrazzňují důležitost globálního longitudinálního strain, který je superiorní nad celkovou ejekční frakci (EF) je zachovaná.

Magnetická rezonance srdce (CMR) – nejcitlivější metoda k hodnocení systolické funkce, výhodou je současná detekce edému, fibrózy, infiltrace a defektu perfúze. Indikováno zejména u ARVC, nonkompaktní kardiomyopatie (NCCMP) k hypertrofikcé KMP (HKMP, k detekci apikálního aneurysmatu). u HKMP. Detekce fi brózy pomocí pozdního sycení gadoliniem (LGE) se používá v rizikové stratifi kaci u HKMP.

CT koronarografie – vhodná k vyloučení koronární stenózy u pacientů s nízkou pravděpodobností ICHS a metodou volby k vyloučení anomálního průběhu koronárních tepen.

Provokační diagnostické testy

  • Ajmalinový test – indikován u RA Brugada syndromu (BrS) nebo arytmické smrti, dále při oběhové zástavě bez strukturálního postižení.
  • Adenosinový test – vyloučení latentní preexcitace.
  • Adrenalinový test – při podezření na CPVT a st.p. oběhové zástavě (pokud není možno provést zátěžové vyšetření). Pozitivita při vzniku NSKT a event. bidirekční KT.
  • Acetylcholinový/ergonovinový test – běhe SKG k vyloučení vazospazmu
  • Farmakologicky navozená zátěž není doporučována u syndromu LQTS kvůli vysoké falešné pozitivitě, lepší je zátěžové vyšetření.

Elektrofyziologické vyšetření – Elektrofyziologické vyšetření zahrnuje zhodnocení základních převodních parametrů atrioventrikulárního (AV) vedení, programovanou stimulaci komor (PSK) a eventuálně elektroanatomické mapování. PSK je indikováno k potvrzení diagnózy KT a při katetrizačních ablacích, dále je zvážení u pacientů s HFmrEF nebo HFrEF, kteří prodělaly jí synkopu. U primárních arytmických syndromů PSK nemá význam s výjimkou BrS, dále důležitá u pacientů s myotonickou dystrofií.

CAVE Indukce polymorfní KT/ nebo fibrilace komor (FK) u pacientů se strukturálním srdečním onemocněním je považována za nespecifický nález.

Genetické vyšetření – vhodné zejména při podezření na LQTS, CPVT a BrS, včetně prvostupňových příbuzných. Při nálezu mutace IV a V (pravděpodobně patogenní/patogenní) je vhodné tyto příbuzné sledovat á 1 – 3 roky.

Postupy u jednotlivých klinických scénářů

I. Náhodný záchyt nesetrvalé komorové tachykardie

Náhodný nález NSKT ( > 3 QRS komplexy, < 30 s trvání) je relativně běžný nález, který ale vyžaduje další došetření, zejména při anamnéze nedávné synkopy. Monomorfní NSKT s typickou morfologií (z RVOT, fascikulární) má dobrou prognózu a je řešitelná ablací, naopak rizikový nález (KES s krátkým vazebným intervalem, frekvence > 180/min). Ideální je zachycení arytmie na 12 svodové EKG (obvykle obtížné) nebo alespoň na 3 svodového Holtera (V1 a dva spodní svody). Při obtížích vyvolaných zátěží je vhodné provedení zátěžového testu a zejména vyloučení ICHS, do definitivního vyřešení pak je vhodné omeeuzení fyzické zátěže. Diagnostický postup:

  1. Je nutné zhodnotit NSKT – pečlivé stanovení RA, odběr TSH, fT4, NTproBNP, iontů. Pokud působí synkopu, KES jsou s krátkým vazebným intervalem (R/T) nebo KES spouští polymorfní NSKT, zejména při frekvenci > 180/min je vhodná hospitalizace).
  2. Následuje 12 ti svodové EKG, 24h EKG a echokardiografie:
    • Pokud jde o idiopatické KES se zátěží > 10 % QRS komplexů:
      • symptomatické, normální funkce LK, KES charakteru fascikulární nebo z RVOT – léčbou volby je RFA, při odmítnutí pak beta blokátory (BB) nebo verapamil.
      • symptomatické, normální funkce LK, KES charakteru jiného než fascikulární nebo z RVOT – léčbou volby jsou BB nebo verapamil, při neúčinnosti RFA
      • symptomatické KES jakékoliv morfologie, dysfunkce LK – co nejdříve RFA, dále BB (verapamil je kontraindikovaný).
      • asymptomatické, normální funkce LK, KES > 20 % – lze zvážit RFA.
      • amiodaron je vhodný při KES s dysfunkcí levé komory, jinak při normální funkcí levé komory není indikován.
    • Pokud je přítomno strukturální postižení srdce (jakékoliv anomálie na klidovém EKG, AV blokády, mnohočetné KES/nsKT/zvýšení četnosti arytmií při zátěži apod. – je třeba vyloučit ICHS (SKG) a dále je indikováno MRI s další léčbou dle zjištěného onemocnění

II. Záchyt setrvalé monomorfní komorové tachykardie

Setrvalá monomorfní komorová tachykardie (SMKT) má většinou strukturální srdeční onemocnění. Většina SMKT vzniká na podkladě reentry v jizvě (méně v poškozeném převodním systému srdce nebo z fokálního zdroje). Diagnostický postup:

  1. Je nutné zhodnotit SKT – pečlivé stanovení RA, OA, FA, odběr TSH, fT4, NTproBNP, iontů, závislost vzniku KT na zátěži.
  2. Vždy je nutné doplnění 12 svodového EKG a echokardiografického vyšetření.
    • 12 svodové EKG i echo v normě – idiopatická KT (postup viz NSKT).
    • je pravděpodobně přítomna ICHS – SKG (při potvrzení viz sekce ICHS).
    • po vyloučení ICHS – MRI srdce:
      • při podezření na zánětlivé onemocnění – serologické vyšetření na autoimunity, endomyokardiální biopsie (nejlépe vedená mapováním), event. PET CT.
      • při podezření na jinou kardiomyopatii léčit primárně ji.

III. Stav po oběhové zástavě

  1. Po úspěšné KPCR je zásadním krokem natočení 12 svodového EKG.
    • přítomno STEMI nebo je podezření z ischémie – indikována emergentní SKG.
  2. Pokud není podezření na ischémii je nutné provedení echokardiografického vyšetření.
    • při podezření na extrakardiální příčinu je vhodné provedení toxikologie a CT hrudníku a hlavy. V doporučených postupech není zmínka o vyloučení revrzibilních příčin srdeční zástavy („4 H, 4T“ – Hypoxie, Hypovolémie, Hypotermie, Hypo/hyperkalémie, Tamponáda srdce, Trombembolie, Tenzní pneumothorax, inToxikace)
  3. Poté je vhodné provedení kontrolního 12 svodového EKG.
    • při nálezu preexcitace indikována RFA, pokud není preexcitace přítomna je ke zvážení provedení adenosinového testu k průkazu latentní preexcitace.
  4. Pokud dosud nebylo provedena je indikována SKG, při negativitě indikováno
  5. MRI srdce – pokud není stanovena diagnóza, nebo není přítomno LGE je indikováno
  6. Vyloučení primráních arytmických syndromů – provedení EKG s vysokými hrudnímu svody, při negativitě ajmalinový test a zátěžové vyšetření. Při negativitě je vhodné
  7. Vyloučit vasospasmus – ke zvážení ergonovinový test. Při negativitě
  8. Lze fibrilaci komor uzavřít jako idiopatickou.

IV. Oběť náhlé smrt

  1. U nemocného se syndromem náhlé smrti je nutné určení okolností úmrtí, rodinné anamnézy zemřelého a jeho symptomů. Indikována je pitva s odběrem genetického materiálů ke genetickému vyšetření.
  2. Pokud je pravděpodobná vrozená příčina smrti a pitva určí příčinu, je vhodné genetické vyšetření.
  3. Při negativním pitevním nálezu je vhodné toxikologické vyšetření. Při jeho negativitě
  4. lze smrt uzavřít jako syndrom náhlého arytmického úmrtí (SADS). Pokud svědčí okolnosti pro genetické onemocnění nebo je zemřelý < 50 let je vhodné odeslat příbuzné prvního stupně ke kardiologickému vyšetření a post mortem odebranou tkáň geneticky testovat.

V. Příbuzní zemřelých náhlou smrti

  1. Velmi zjednodušeně – pokud je potvrzen SADS nebo u zemřelého nebyla provedena pitva a je < 50 let nebo má v rodinné anamnéze náhlé úmrtí. Je u příbuzných I. stupně nebo s podezřelými symptomy indikováno 12 svodové EKG (včetně vyšších prekordiálních svodů), echo srdce a zátěžové vyšetření. Při negativitě
    • je ke zvážení EKG Holter a MRI srdce. Při negativitě
    • ajmalinový test a adrenalinový test (pokud není možné zátěžové vyšetření). Při negativitě
    • indikována kardiologická dispenzarizace u dětí zemřelého, ostatní není třeba sledovat.
  2. Při známé mutaci je indikováno genetické vyšetření prvostupňových příbuzných.

Akutní léčba

SMKT

  1. když je arytmie hemodynamicky tolerována, je vhodné natočení 24h EKG a při podezření na aberovanou SVT zkusit vagové manévry a adenosin. Při hemodynamické intoleranci je nutná akutní elektrická kardioverze.
  2. Pokud není známé nebo možné kardiologické onemocnění a je v předchorobí známá fascikulární komorová tachykardie je indikován verapamil, při anamnéze idiopatické komorové tachykardii z výtokokovéto traktu beta blokátory.
  3. Ve všech ostatních případech (nebo při neúspěchu léčby z bodu 2) a při nízkém riziku anestezie elektrická kardioverze. Pokud je vysoké riziko kardioverze a původ KT není jasný a/nebo je přítomno strukturální onemocnění srdce je indikován prokainamid (u nás nedostupný, alternativně amiodaron).