Pneumologie » A23 Záněty dolních cest dýchacích, bronchiolitidy, bronchiektázie

Akutní tracheobronchitida

Definice – zánět postihující oblast průdušnice a průdušek, který většinou nasedá na akutní infekci horních dýchacích cest.

Epidemiologie – roční incidence je 5 – 10 % populace (nejčastější infekce dolních cest dýchacích). Choroba má epidemický charakter (častěji v chladných měsících).

Etiologie

• infekce (virová u 80 % dětí a 50 % dospělých) – Rhino-, Adeno-, Parainfluenza-, Influenzavirus, u dětí hlavně RS virus, dále Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae, Haemophilus influnzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae.
• inhalace iritačních látek (výpary, chloru, kyselin, louhů a prach).

Klinický obraz – onemocnění většinou trvá cca týden, začíná pocitem celkové slabosti a únavy, bolestí v krku, dysfonií, dráždivým kašlem, který může přejít v produktivní s expektorací sklovitého, bělavého hlenu (při bakteriální superinfekci je hnisavé). Dušnost je vzácná a mírná. Při přetrvávání déle než 3 týdny hovoříme o syndromu dráždivého kašle.

Dle lokalizace + diferenciální diagnostika:

• tlak a pálivá bolest za sternem se zhoršením při kašli a hlubokém nádechu (tracheitida).
• chrapot (laryngitida).
• stridor s výraznější inspirační dušností (epiglotitida, dětský pseudokrup, stenóza podmíněná hlenem nebo granulacemi).
• dávivý kašel po požití potravy, zejména tekutin (ezofagobronchiální píštěl).
• dále asthma bronchiale, CHOPN, GERD, chronická sinusitida, ACEI…

Diagnostika – fyzikální vyšetření je normální, event. lze prokázat bronchitické fenomény. Mikrobiologické vyšetření má smysl při produktivním kašli, lze prokázat zvýšené titry protilátek proti RS virům. RTG S+P indikován vždy při trvání kašle delším než 3 týdny, při hemoptýze, stridoru a zhoršení dušnosti. Při přetrvávání lze uvažovat o bronchoskopii popř. CT hrudníku s kontrastem.

Terapie – většinou postačuje symptomatická léčba (tělesné šetření, antipyretika, šetřící režim, podle typu kašle antitusika nebo expektorancia a mukolytika). Při bakteriální infekci antibiotika na 5 – 7 dnů (aminopeniciliny s inhibitory betalaktamáz, makrolidy, tetracykliny, cefalosporiny II. generace, kotrimoxazol). U chronického dráždivého kašle inhalace, lázně, popřípadě inhalační kortikosteroidy.

Bronchiolitida

Definice – zánětlivá onemocnění lobulárních a terminálních bronchiolů (< 2 mm, jejichž stěna není vyztužena chrupavkou). Primárně není postižen vlastní plicní parenchym.

Epidemiologie

• Suverénně nejčastější je akutní bronchiolitida (incidence 1:300 do jednoho roku života, nečastější původce je RS virus).
• Chronická obliterující bronchiolitida u 50 % pacientů žijících > 5 let od Tx plic.
• V Japonsku je častá difuzní panbronchiolitida (1:10000).

Etiologie

1. Infekce, u dětí RS virus, méně často adenovirus, chřipka, CMV, M. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus, Ps. aeruginosa.
2. Inhalace horkých nebo dráždivých par, které vyvolají jak akutní (oxidy dusíku, Cl), tak chronické obtíže (kouř, křemičitý a úhelný prach, azbest, amoniak, fosgen, kokain, spreje z textilních barviv…).
3. Léky, např. zlato, penicilamin, sulfonamidy, busulfan.
4. Projev systémových chorob pojiva.
5. Pozdní komplikace transplantace plic.

Klinický obraz – často překryt základním onemocněním. Základním příznakem je dráždivý kašel a dušnost s možností progrese do cyanózy a respirační insuficience.

Klasifikace

1. Akutní bronchiolitida – onemocnění novorozenců a dětí do 2 let, v 60 % způsobené RS virem, u dospělých spíše po inhalaci toxických látek. Léčebně inhalačně ribavirin, kortikoidy a protiedematózně působící adrenalin, bronchodilatační nebulizace. Pozdním následkem je Swyer – James – McLeodův syndrom (unilaterální zvýšení plicní transparence s vymizením plicních struktur odpovídající emfyzému, tzv. mizející plíce).

2. Obliterující bronchiolitida – u intersticiálních plicních procesů, chronických infekcí, po inhalaci toxinů a v poslední době hlavně po Tx plic, srdce a kostní dřeně. Lékem volby glukokortikoidy.

3. Obliterující bronchiolitida s organizující pneumonií (BOOP-COP) = kryptogenní organizující pneumonie, pokud vzniká idiopaticky nebo sekundárně v rámci systémových chorob, po virových infekcích a po Tx plic nebo kostní dřeně. Lékem volby jsou glukokortikoidy, podává se i azitromycin (250 mg/den po dobu 3 měsíců).

4. Respirační bronchiolitida – spojené i s postižením intersticia. Nejčastěji u těžkých kuřáků cigaret, projevuje zhoršením kašle. Léčbou je zanechání kouření a glukokortikoidy.

5. Folikulární bronchiolitida – proliferace malých lymfatických folikulů ve stěně bronchiolů, etiologicky systémové choroby pojiva, imunodeficity (AIDS), někdy i CHOPN.

6. Difuzní panbronchiolitida – nejčastější v Japonsku, uvažuje se o souvislosti s chronickou infekcí Pseudomonas aeruginosa. Postiženi jsou dospělí ve věku 30 – 60 let. Zánětlivá infiltrace → fibróza lumen s obstrukcí bronchiolů a vznikem bronchiektázií.

Diagnostika – velice obtížná, pokud není součástí jiné choroby, kde je bronchiolitida komplikací.

• Anamnéza – infekce nebo inhalace dráždivých par
• Fyzikální vyšetření – tachypnoe, hypersonorní poklep, necharakteristické difúzní chrůpky a pískoty
• Laboratorní nález – narůstající hypoxémie, zpravidla bez hyperkapnie
• RTG S+P – zpočátku negativní, později retikulonodulace event. splývající drobné infiltráty perihilózně.
• HRCT – charakteristický nález se ztluštěním stěn bronchiolů, výplní jejich lumen hlenem, alveolárními i lineárními opacitami, obrazem mléčného skla a expiračního air-trapingu.
• BAL – v tekutině jsou zmnožené pěnovité makrofágy, neutrofily a CD8+ lymfocyty.
• Funkční vyšetření – průkaz obstrukce malých dýchacích cest, u některých typů porucha restrikce s poruchou difúze.
• Histologické vyšetření – jediná vyšetřovací metoda, která dá jednoznačnou diagnózu. Materiál lze odebrat transbronchiálně nebo pomocí VATS.

Terapie – u bronchiolitid se používají glukokortikoidy (viz výše) v dávce 40 – 60 mg v počátcích léčby + léčba symptomů a komplikací.

Prevence – zjištěna vyšší incidence u dětí porozených císařským řezem. U předčasně narozených dětí a dětí s vývojovými vadami srdce a plic je vhodná pasivní imunizaci Ig proti RSV (palivizumab) každý měsíc po dobu zimy.

Bronchiektazie

Definice – ireverzibilní dilatace bronchů středního a malého kalibru, provázené chronickou zánětlivou infiltrací stěny bronchu a jeho okolí.

Epidemiologie – zavedení účinných ATB vedlo k poklesu prevalence rozvinutých forem s typickým obrazem na cca 1:1400.

Etiologie

1. Vrozené

• Williamsův – Campbellův syndrom – ageneze bronchiálních chrupavek.
• Marfanův syndrom
• Kartagenerův syndrom = bronchiektazie + situs inversus viscerum + chronická sinusitida + infertilita.
• Cystická fibróza – vzniká hyperviskózním sekretem
• Deficit α₁ antitrypsinu

2. Získané

• Většinou na podkladě bronchiolitidy a pneumonie v raném dětství.
• Bronchiální stenóza různé etiologie, CHOPN
• Intersticiální fibrotizující procesy vznikají trakcí v periferních oblastech plic.
• TBC – z důvodu bronchiální stenózy nebo sekundární trakce (fibrotizací).
• AIDS – zejména u dětí.
• IBD (ulcerózní kolitida, méně často Crohnova choroba, jako abnormální imunitní reakce na inhalaci spor plísní).
• Systémové choroby pojiva, např. revmatoidní artritida (pokud pacienti kouří je až 10 x vyšší riziko), SLE, Sjögrenův syndrom.
• Aspirace
• Inhalace chlóru, čpavku.

3. Idiopatické – až 50 % případů, častěji u žen a nekuřáků. V anamnéze často virové infekce v dětství.

Patogeneze – slabost bronchiální stěny podmíněná zánětlivými změnami, zejména působením mediátorů leukocytů (elastáza, kyslíkové radikály). Zvyšuje se intrabronchiální tlak nebo působí vnější tah s dilatací stěny bronchu. Permanentní bakteriální kolonizace stav dále zhoršují, dochází k retenci hlenu s vysokým obsahem elastáz. V klinické praxi jsou nejčastější lokalizované bronchiektázie jako komplikace respiračních infekcí.

Klinický obraz – zpočátku asymptomaticky, během života se klinické projevy stupňují. Objevují se recidivující bronchitidy, které dále zhoršují celkový stav pacienta. Typický je produktivní kašel v ranních hodinách s expektorací velkého množství sputa, která reaguje na změnu polohy a je zapáchající. Kašel je někdy spojen s hemoptýzou. Dále jsou přítomny nespecifické příznaky (dušnost slabost, nechutenství s váhovým úbytkem, anémie chronických chorob).

Diagnostika

• Anamnéza – časté respirační infekce a purulentní expektorace.
• Fyzikální vyšetření – lokalizované přízvučné chrůpky.
• HRCT plic – rozšířené průdušky se zesílenou stěnou s obrazem „pučícího stromu“ (senzitivita 80%, specifita 87%).

• RTG S+P:
  • prstenčité stíny (kroužky velikosti až 1 cm tvaru hroznů vína, jde o postižené bronchy, zastižené v řezu napříč).
  • stíny rukavicových prstů (bronchy vyplněné sekretem zachycené v příčném).
  • kolejnice (poblíž periferie plic, tvořené dvěma tlustými rovnoběžnými čárami. Jde o postižené bronchy, zastižené v podélném řezu)
  • tubulární stíny (plné, tlusté, bílé stíny, široké až 8 mm. Jde o bronchy vyplněné sekretem, zastižené v podélném řezu)

• Funkční vyšetření – v pokročilejších stádiích obstrukční ventilační porucha.
• Mikrobiologické vyšetření – k určení agens v době exacerbace.
• Genetické vyšetření – při podezření na vrozenou příčinu choroby.

Terapie

• 1. Léčba vyvolávající příčiny v případě sekundární formy bronchiektázií.
• 2. Režimová opatření, např. dechová rehabilitace, nekouřit, optimální tělesná hmotnost.
• 3. Farmakoterapie
  • ATB – zásadním krokem je podání širokospektrého ATB s dalším krokem dle kultivačního nálezu. Délka léčby je 1 – 3 týdny.
  • mukolytika (N-acetylcystein, erdostein, bromhexin) a expektorancia (guaifenesin)
  • inhalační glukokortikoidy mohou zlepšit průběh choroby.
  • ostatní léčba (B₂SM, anticholinergika, oxygenoterapie, dechová rehabilitace, u komplikovaných stavů bronchoskopická toaleta).
• 4. Chirurgická léčba je dnes výjimečná, provádí se zejména při recidivujících hemoptýzách. Krajním řešením je Tx plic.

Prevence – hlavním způsobem prevence je očkování proti chřipce nebo imunomodulační terapie. Existují práce o pozitivním vlivu podávání nízkých dávek makrolidů.