Definice – Sjögrenův syndrom (SS) je pomalu progredující autoimunitní choroba spojená lymfocytárním zánětem exokrinních žláz. Může být přítomen izolovaně nebo být součásti obrazu jiných autoimunitních chorob.
Epidemiologie – prevalence cca 1:100 – 200, ženy postiženy 9x častěji než muži, nejčastěji ve středním věku.
Etiologie
- Primární (Sjögrenova choroba) – genetická predispozice v interakci s virovým onemocněním (EBV, hepatitida C). Jistý vliv mají i pohlavní hormony.
- Sekundární – často doprovází jiné systémové choroby pojiva a autoimunity (RA, SLE, méně často polymyozitidu, systémovou sklerodermii, primární biliární cirhózu apod.).
Patogeneze – T lymfocyty infiltrují exokrinní buňky a likvidují je, B lymfocyty produkují autoprotilátky. Morfologickým podkladem je difúzní zánět žláz s vnější sekrecí. Bylo prokázáno, že je velmi silná spojitost mezi SS a HLA DQA1*0501
Klinický obraz
- Slinné žlázy – suchost v ústech a rtů, postižení příušních žláz se projeví bolestivým zduřením po obou stranách tváře, nedochází ale ke zničení struktur žlázy. Díky nedostatku slin je zvýšená kazivost zubů.
- Oči – postižení očí vzniká následkem nedostatečné tvorby slz. Nemocní mají pocit pálení, řezání, cizího tělesa v oku a trpí světloplachostí. Tomuto obrazu odpovídá oftalmologický nález suché keratokonjunktivitidy.
- Pokožka a genitál – přítomna nápadná suchost kůže se sníženou tvorbou potu. Dále ojedinělé případy pankreatitidy a epitelosklerózy vaginy a vulvy, které u žen před menopauzou mohou vyvolávat dyspareunii.
- Extraglandulární manifestace – slabost, únavnost, subfebrilie, myalgie, artralgie, Raynaudův fenomén, autoimunitní tyreoiditida, periferní neuropatie, intersticiální plicní choroby.
CAVE U 10 % pacientů se Sjögrenovým syndromem se vyvine nonhodgkinský lymfom (nejčastěji extranodální v oblasti slinných žláz).
Diagnostika
- 1. Laboratorní vyšetření
- zvýšené imunoglobuliny, FW, CRP, leukopenie, trombocytopenie, eozinofilie
- pozitivita revmatoidních faktorů.
- pozitivita ANA a ENA (nejčastěji anti-Ro, anti-La)
- 2. Klinické vyšetření
- oči – Schirmerův test – standardizovaný filtrační papírek se vloží do dolního spojivkového vlaku a čeká asi 5 min. Zvlhčení < 5 mm znamená xeroftalmus. Dále se hodnotí zbarvení rohovky po aplikaci speciálního barviva.
- sliny – Škachův test – pacient podobu 15 min. plive sliny hromadící se spontánně v ústech do kalibrované nádobky. Množství < 1,5 ml znamená xeroftalmus.
- 3. Zobrazovací metody – někdy sialografie parotid, scintigrafie slinných žláz.
- 4. Biopsie – záplava lymfocytů při biopsii slinné žlázy.
ACR/EULAR kritéria 2016 (vylučujícím kritériem je infekce virem HCV, amyloidóza, IgG4 onemocnění). Složky:
- 1. Subjektivní projevy – pocit suchosti očí nebo úst.
- 2. Pozitivita Schirmerova a Škochova testu, průkaz suché keratokonjunktivitdy barvením rohovky a spojivky.
- 3. Pozitivita histologie v biopsii slinné žlázy.
- 4. pozitivita anti-SSA/Ro
Terapie
- Xeroftalmus – režimová opatření (vyvarování se zakouřeným oblastem, větrným a suchým oblastem), podávání umělých slz, lokální roztoky, agonisté muskarinových receptorů pilokarpin a cevimelin, při závažných příznacích obturace nazolakrimálního kanálku. Při poškození rohovky její transplantace.
- Xerostomie – režimová opatření (častá ústní hygiena, pravidelné zvlhčování úst, žvýkání žvýkaček), pilokarpin, cevimelin.
- Zvětšení slinných žláz – lokální teplo, analgetika a antibiotika v případě infekce, v případě dlouhodobého zvětšení nutné vyloučit lymfom.
- Extraglandulární projevy – při artritidě methotrexát + glukokortikoidy nebo hydroxychlorochin, při Raynaudově fenoménu zábrana prochladnutí, při renální tubulární acidóze bikarbonát a standardní léčba event. vaskulitidy nebo lymfomu.
- U sekundární formy je nejdůležitější léčba základního onemocnění.
Prognóza – dobrá, pokud se nevyskytne nonhodgkinský lymfom.