Sarkomy jsou vzácné nádory (< 1 % všech malignit), které mají mezenchymální původ.
I. Sarkomy měkkých tkání
Pochází ze svalů, šlach, tuků, synovie, cév a nervů. Nejčastěji se vyskytují na dolních končetinách, nejméně na hlavě a krku. Na věk adjustovaná incidence je 1:35 tisíc a jsou častější v dětském věku. Jsou častější v místě po předchozí expozici ionizovaného záření (např. radioterapie), při současném imunodeficitu (včetně imunosupresivní terapie) a Kaposiho sarkom u HIV pozitivních pacientů nebo u současné infekce hrepesvirem (HHV 8). Nejlépe je lze zobrazit pomocí CT nebo MRI. Léčba spočívá v chirurgické terapii, spolu s radio- a/nebo chemoterapií.
II. Osteosarkomy
Vzácné nádory (0,2 % všech malignit). Několik podtypů:
Osteosarkom
Nádor původem z vřetenovitých buněk, které produkují osteoid. Nejčastěji u adolescentů (maximálně ve 2. dekádě života), při výskytu u starších jedinců je často ve hře preexistující příčina (st.p. radioterapii, Pagetova choroba). Muži jsou postiženy 1,5 – 2x častěji než ženy, nejvíce v místě distálního femuru, proximální tibie a proximálního humeru. Nádr se obvykle projevuje lokální bolestivostí a otokem. Radiologický nález destruktivních lézí se připodobňuje, jakoby byla kost prožraná od molů. Dalším nálezem je Codmanův trojuhelník (proliferace nové kosti na okraji měkké tkáně) a vzhled slunečních paprsků (obraz periostální reakce a trabekulizace).
K průkazu zón kalcifikace a osteolýzy je nejlepší CT, k průkazu zasažení měkkých tkání nebo kostní dřeně MRI. Metastázy lze prokázat pomocí FDG-PET. Základem léčby je neodjuvantní chemoterapie, poté snaha o chirurgický výkon zachraňující končetinu (vždy ale snaha o kurativní léčbu!) s následnou adjuvantní chemoterapií. Osteosarkom je radiorezistentní.
Chondrosarkom
Nejčastější v dospělostí a stáří, obvykle v oblasti plochých kostí ramenního a pánevního pletence, ale i v diafýzách dlouhých kostí. Je obvykle indolentní a projevuje se lokální bolestivostí a otokem. Hlavní metodou léčby je chirurgická resekce (obvykle jsou rezistentní k chemoterapii).
Ewingův sarkom
Běžný u adolescentů a obvykle postihuje diafýzy dlouhých kostí s určitou afinitou k plochým kostem. Radiograficky je přítomna proliferace měkkých tkání s periostální apozicí a typickým obrazem „slupek od cibule“. Ewingův sarkom je velice agresivní s běžnými metastázami do plic, kostí a kostní dřeně. Základem je chemoterapie, lokálne chirurgická terapie a radioterapie. Při distální lokalizaci nebo časném záchytu je vysoká naděje. na přežití.
III. Sekundární maligní nádory
Řada nádorů velmi často metastázuje do skeletu, zejména do oblasti bohatě vaskularizované tkáně (kostní dřeň), tedy hlavně do obratlů, proximálních konců dlouhých kostí a lebky. Většina nádorů působí osteolytické metastázy, kromě karcinomu prostaty a někdy prsu, které tvoří metastázy osteoblastické.
Metastázy do skeletu jsou časté zejména u:
- karcinomu prsu (47 – 85 %)
- karcinomu prostaty (33 – 85 %)
- bronchogenního karcinomu (30 – 60 %)
(dále adenokarcinom ledvin, karcinom štítné žlázy, kolorektální karcinom, děložního hrdla, maligní melanom, endokrinní nádory)
V popředí jsou lokální bolesti, někdy neztišitelné. Metastáza se může projevit i patologickou frakturou nebo zhroucením obratle. Diagnosticky je někdy laboratorně hyperkalcémie a často myelosuprese při útlaku kostní dřeně. Lze prokázat i degradační produkty kolagenu I. typu uvolňované při osteolýze ( např. C-telopeptid, hydroxyprolin, pyridinolin, deoxypyridinolin). Základem jsou zobrazovací metody (RTG, CT, MR, scintigrafie (99mTc). Terapie bývá často vzhledem k pokročilosti choroby symptomatická. Dominuje analgetická farmakoterapie a paliativní radioterapie. Analgetický efekt má i podání radionuklidů 89Sr nebo 153Sm. U hormonálně aktivních tumorů (karcinom prsu, prostaty) je na prvním místě podání hormonální terapie, jinak jsou lékem volby bisfosfonáty (inhibice osteoklastů, analgezie, antiangiogeneze). Při hrozící patologické fraktuře nebo kolapsu obratle je indikována chirurgická léčba.
IV. Primární benigní nádory
Patří mezi ně tumory postihující kost (osteom, osteoidní osteom, osteoblastom), chrupavku (chondrom, osteochondrom, chondromyxoidní fibrom, chondroblastom), cévní nádory (hemangiom) a nádory pojivové tkáně (benigní fibrózní histiocytom).
Eozinofilní granulom – vyskytuje se hlavně v čelisti a v lebce, zejména u dětí. RTG nálezy zde: https://radiopaedia.org/articles/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations-1
Osteoklastom – obrovskobuněčný nádor vyskytující v epimetafýzách dlouhých kostí, který má osteolytický charakter. RTG nálezy zde: https://radiopaedia.org/cases/osteoclastoma-1
Pigmentová vilonodulární synovitida – vychází z periartikulárních měkkých tkání a je charakterizovaná lokalizovaným nebo difuzním zduřením synoviální membrány kloubu, burzy nebo šlachové pochvy. Diagnostika se opírá o zobrazovací metody a výsledek biopsie. Základem léčby je exkochleace s následnou cementovou plombou, kryoterapie nebo marginální resekce. Radioterapie se nedoporučuje pro riziko vzniku postradiačních sarkomů. RTG nálezy zde: https://radiopaedia.org/cases/localized-pigmented-villonodular-synovitis