Nádory mediastina

Úvod – nádory mediastina představují 90 % všech chorob mediastina. Nejčastěji na své okolí působí útlakem. Anatomicky jde o prostor uprostřed hrudníku mezi plícemi. Hranice ventrálně hrudní kost, dorzálně hrudní páteř, nahoře horní hrudní apertura, dole bránice. Nachází se zde srdce a velké cévy, nervy, jícen a trachea s odstupy bronchů.

Rozdělení mediastina
Obr. 1 Topografické rozdělení mediastina.

Topografická klasifikace

Nádory předního mediastina

Nejčastěji thymom, germinální extragonadální nádory, retrosternální struma. Projevuje se jako:

Přední mediastinální syndrom, který se často projevuje jako syndrom horní duté žíly, kdy městnání v cévách nad mediastinem vyvolá bolesti hlavy, pocit tlaku a závratí, někdy i psychické poruchy. Častá je epistaxe, překrvení a cyanóza sliznice rtů, dutiny ústní a očních spojivek, hlavy, krku a horní poloviny těla, kde je i otok a dilatace podkožních žil. Typický je otok krku (Stokesův límec). Pro restrosternální strumu je typické Pembertonovo znamení (při vzpažení dojde k cyanóze hlavy a krku).

Patologi vaskular kongenital - flebektasia vena jugularis: gejala, pilihan  terapi. Apa yang membuat vena di leher berdenyut dan apa yang harus  dilakukan
Obr. 1 Stokesův límec.
Image result for pemberton sign
Obr. 2 Pembertonovo znamení.

Nádory středního mediastina

Nejčastěji lymfomy a nádory srdce. Projevuje se jako střední mediastinální syndrom zejména poruchami dýchání, např. dušností, kašlem, stridorem a atelektázami. Vyskytují se i postižení n. laryngeus reccurens (chrapot), n. phrenicus (vyšší postavení bránice, škytavka), n. vagus (suchý, úporný kašel, záchvaty dušnosti, bradykardie/tachykardie) a polykací obtíže.

Nádory zadního mediastina

Nejčastější příčinou jsou neurogenní nádory (z interkostálních nervů a sympatiku). Projevuje se jako zadní mediastinální syndrom zejména neurologickými obtížemi, útlakem trachey se stridorem a zatahováním jamek. Infiltrace nervových pletení se manifestuje:

Hornerův syndrom z infiltrace sympatických pletení. Typická trias: mióza + ptóza + enoftalmus .

Miosis.jpg
Obr. 3 Hornerův syndrom.

Pancoastův syndrom vzniká při postižení cervikobrachiálního plexu. Manifestace krutými bolestmi v postižené končetině, atrofií jejího svalstva, jejím otokem díky kompresi cév + Hornerovým syndromem.

Diagnostika – k diagnostice je nutné využít anamnézu i fyzikální vyšetření. Stěžejní jsou závěry zobrazovacích metod (RTG S+P v předozadní i boční projekci, kontrastní vyšetření jícnu, CT, angiografie, flebografie, lymfografie, echo srdce, MRI, scintigrafie, endosonografie, endoksopie). V poslední době se upřednostňuje PET CT. K definitivní diagnóze je nutné histologické potvrzení.

Terapie a prognóza

Thymom

  • Stádium I – chirurgická resekce
  • Stádium II – chirurgická resekce + adjuvantní radioterapie (radiosenzitivní, 45 – 54 Gy).
  • Stádium III – možnost neodjuvantní chemoterapie nebo radioterapie ke zmenšení velikosti tumoru, poté resekce s možností adjuvantní chemoterapie a radioterapie s následným hodnocením stavu.
  • Stádium IV – chemoterapie
  • Germinální extragonadální nádory mediastina
    • U seminomu je většinou již zjištěna infiltrace do sousedních cév (kompletní extirpace je možná jen u 20 – 25 % pacientů). U všech nemocných je indikována pooperační radioterapie (včetně nadklíčkových i krčních uzlin) i chemoterapie (pro vysokou pravděpodobnost diseminace).
    • U neseminomů je primární chirurgický zákrok s následnou chemoterapií. Možnost radioterapie je omezená pro značnou radiorezistenci nádoru.
  • Intratorakální strumy, neurogenní nádory a mediastinální cysty se léčí chirurgicky.
  • Mezenchymální nádory mediastina se léčí kombinovanou chemoterapií, extirpací a v některých případech i radioterapií.
  • Lymfomy léčí hematonkologové v závislosti na typu.

Prognóza extratestikulárních seminomů je vždy horší než seminomů varlat. Prognóza neurogenních nádorů je tím lepší, čím je pacient mladší.

Akutní mediastinitida

Obvykle infekčního původu. Nejčastější příčinou vzniku je perforace velkých dýchacích cest nebo jícnu (trauma, nádor, iatrogenně), šíření infekce per continuitatem nebo ranná infekce. Je jak flegmonózní, tak formou abscesu. Projevuje se náhle vzniklou horečkou, zimnicí a třesavkou, bolestí na hrudníku, dušností, dysfágií a odynofágií. Bývá patrný otok krku a oblasti horní hrudní apertury, vzácně podkožní emfyzém. Základem jsou zobrazovací metody, zejména RTG S+P, CT (CT s per os podáním kontrastu umožní prokázat leak do mediastina při perforaci jícnu). Radiologické nálezy zde: https://radiopaedia.org/cases/mediastinitis-acute

Obr. 4 Nekrotizující mediastinitida na CT hrudníku.

Léčbou volby je chirurgická drenáž, debridement a odstranění zdroje infekce. Základem je léčba širokospektrými ATB (včetně proti anaerobům). Prognóza je vážná, dle některých  studií je mortalita téměř 50 %.

Chronická mediastinitida

Výskyt je vzácný. Příčiny jsou infekční (TBC, v Severní Americe histoplazmóza) i neinfekční (sarkoidóza, silikóza, následky ozáření, systémové choroby pojiva i následkem léků, např. hydralazin). Často klinicky němá, při útlaku se projevuje příznaky z místa komprese (velké cévy, dýchací cesty, jícen). Základem je léčba vyvolávající choroby.

Pneumomediastinum

Znamená patologickou přítomnost vzduchu nebo plynu v mediastinu, často spojenou s přítomností podkožního emfyzému. Příčinou bývá poranění velkých dýchacích cest, jícnu, penetrující trauma hrudníku nebo plynatá infekce. Při tupém poranění hrudníku proniká vzduch z alveolů přes intersticium perivaskulárně do mediastina. Tento náhlý přetlak někdy vyvolá PNO a/nebo krvácení do mediastina. Primární je ihned vyloučit poranění tracheobronchiálního stromu a jícnu, které vyžadují urgentní chirurgický výkon. Charakteristickým znamením na RTG S+P je příznak lodní plachty spinakru (thymic sail sign), kdy dochází ke kraniolaterální deviaci laloků thymu. Léčbou volby je léčba vyvolávající choroby. Pneumomediastinum se nedrénuje. Nejobávanější komplikací je akutní mediastinitida.

PA chest radiograph shows a typical thymic sail sign (arrow) in a 6... |  Download Scientific Diagram
Obr. 5 Příznak lodní plachty spinakru na RTG S+P (deviace dolního okraje thymu doprava)
Obr. 6 Pneumomediastinum na CT hrudníku.