Definice – akutní revmatická horečka (ARF) je autoimunitní reakce na infekci streptokokem skupiny A. Ve 20. století došlo ve vyspělých zemích k rapidnímu poklesu četnosti této choroby, naopak, v rozvojových zemích je stále častou příčinou mortality a morbidity (zejména v Subsaharské Africe, Pacifiku a Jižní a Střední Asii).

Epidemiologie – ARF je nejčastěji chorobou dětí ve věku 5 – 14 let, naopak rekurence se objevuje v časné dopělosti s maximem revmatické choroby srdce ve věku 25 – 40 let.

Obr. 1 Přirozený průběh revmatické choroby srdeční.

Patogeneze – ARF vzniká jako následek infekce horního respiračního traktu streptokokem typu A (nejčastěji kmeny M 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 27 a 29) u geneticky predisponovaného jedince (HLA-DR4. -DR7). Následně dochází k imunitní odpovědi zaměřené na streptokokové antigeny se vznikem specifických protilátek, které ale zkříženě reagují i s endotelem na povrchu chlopní, kde se usazují, aktivují VCAM s následnou aktivací a akumulací lymfocytů a komplementu s poškozením buněk.

Klinický obraz – po 2 – 4 týdnech latentního období po streptokokové faryngitidě následuje prudká horečka (více než 39oC) a polyartritida. Zatímco artritida, karditida a erytém vznikají téměř současně, chorea a podkožní uzlíky vznikají spíše při ústupu artritidy a karditidy. Klinické příznaky, lze zapamatovat eponymem J♥NES:

  • J (joints, postižení kloubů) – náhle vzniklá prudká bolest kloubů (nejčastěji pánve, kolen, ramen a loktů) je provázena velkým otokem a zvýšenou teplotou kloubu. Artropatie je asymetrická a migratorní, klouby se střídají v řádu hodin. Symptomy rychle ustupují po podání salicylátů nebo NSAID, neléčené trvají 1 – 2 týdny. 
  • ♥ (postižení srdce) – u cca 60 % pacientů s ARF. Téměř vždy je postižena mitrální chlopeň, někdy spolu s aortální.
  • N (nodules, podkožní Aschoffovy uzlíky)
  • E (erythema marginatum) –  prchavá, nesvědivá, bledě růžová makulózní vyrážka s centrálním vyblednutím
  • S (Sydenhamova chorea) – mimovolné nekoordinované pohyby hlavy, jazyka a horních končetin.
Rheumatic heart disease in the modern era: recent developments and current challenges
Obr. 2 Typický echokardiografický obraz mitrální stenózy s poměrně zachovalými cípy a dominantním postižením komisur. Dochází k tzv. domin (vyklenování se) viz šipka.
Figure 2 from Subcutaneous Nodules and Delayed Diagnosis in Acute Rheumatic Fever : A Case Report | Semantic Scholar
Obr. 3 Podkožní uzly.
Obr. 4 Erythema marginatum.
Video 1 Sydenhamova chorea (tanec svatého Víta).

Diagnostika – tři fáze: 

  1. Průkaz streptokokové infekce – zásadní je průkaz předchozí infekce beta-hemolytickým streptokokem typu A (ideální je rychlá kultivace nebo pozitivita výtěru z krku), který se podaří ale jen ve 20 %. Většinou se používá nepřímá metoda stanovení protilátek proti komponentům streptokoka, nejčastěji ASLO (protilátky pro streptolyzinu O), které je ale méně specifické.  
  2. Stanovení aktivity onemocnění – nejčastěji se hodnotí FW (často dosahuje hodnot 100 – 120 mm/h) a CRP. Dalším nespecifickým příznakem je leukocytóza a anémie. Při ELFO séra jsou zmnoženy α2 globuliny, v chronické fázi i γ globuliny. K posouzení postižení srdce se provádí EKG a echokardiografické vyšetření. Při punkci kloubu lze nalézt typicky zánětlivý a zkalený punktát s počtem leukocytů kolem 20000/mm3.
  3. Vyloučení ostatních revmatologických chorob – u dětí je třeba nejdříve vyloučit juvenilní chronickou artritidu, dále v každém věku reaktivní artritidu. V přítomnosti kožních a kardiálních změn je nutné myslet na systémový lupus erythematodes a jiné difúzní choroby pojiva. 

Diagnóza je dána splněním Jonesových kritérií:

Obr. 5 Jonesova kritéria.

Terapie – čtyři základní složky: 

  1. Režimová opatření – absolutní klid na lůžku (zejména u pacientů s polyartritidou a karditidou). 
  2. Eradikace streptokokové infekce – lékem volby jsou penicilinová antibiotika (p.o., i.m. nebo i.v.). Léčbu je možné ukončit jednorázovým podáním Pendeponu v dávce 1,5 miliónu IU i.m. Při alergii je indikován erytromycin. 
  3. Léčba symptomů
    1. Potlačení zánětlivé odpovědi – k léčbě horečky jsou lékem volby salicyláty, ke kterým lze přidat i NSAID. Lékem volby je kysleina acetylsalicylová (60 mg/kg denně).
    2. Těžkou choreu lze léčit podáním karbamazepinu. Malé studie ukázaly, že k rychlejší léčbě chorey může vést podání IVIG.
    3. Při těžké srdeční vadě je indikován kardiochirurgický zákrok.
  4. Sekundární prevence dalších recidiv – po prodělané revmatické horečce je mnohonásobné riziko recidivy, proto je nutná sekundární prevence (depotní penicilin – Pendepon 1x měsíčně nebo V-PNC 250 mg/den). Bez kardiálního postižení je indikována po dobu 5 let nebo do 21 let věku, při kardiálním postižením i celoživotně. 

Prognóza – ataka revmatické horečky trvá zpravidla 4 – 6 týdnů. Choroba může kdykoliv recidivovat (nejčastěji během prvních let). Celková prognóza záleží na tíži srdečního postižení a přítomnosti antibiotické profylaxe.